主动脉夹层动脉瘤是一种较为少见的致命性疾病，其发生与多种疾病有关。高血压是主动脉夹层的一个重要发病因素，约70%的患者有高血压史，远端主动脉夹层合并高血压更为常见。此外，动脉粥样硬化的发生也可能与主动脉夹层有关。主动脉是人体最大的动脉血管，负责向全身各个器官供应血液。当主动脉内膜发生撕裂时，血液会通过内膜破口进入动脉壁中层，形成夹层动脉瘤。这种病变会导致主动脉夹层所累及的脏器及肢体缺血，最严重的后果是夹层的外层管壁承受不了高压冲击而发生破裂，一旦发生血管破裂，可以在几分钟内致人死亡；如不及时救治，发病48小时内死亡率高达50%，一周内死亡率接近90%。主动脉夹层好发于马凡综合征等先天性主动脉病变和外伤等人群。此外，某些先天性心血管疾病如主动脉缩窄、主动脉二瓣化也有出现主动脉夹层的可能。妊娠、严重外伤、重体力劳动及某些药物也是夹层动脉瘤的发病因素。如果疑似有主动脉夹层的症状，如剧烈疼痛、血压异常等，应立即就医。诊断主动脉夹层的方法包括超声心动图、CT血管成像和磁共振血管成像等。及时诊断和治疗对于提高治愈率和降低死亡率至关重要。

主动脉夹层机制（Aortic Dissection, AD）是一种严重的、潜在的致命性心血管疾病，其发病机制复杂，涉及主动脉壁的多层结构破坏。 主动脉壁结构主动脉壁由三层结构组成，由内至外分别为内膜、中膜和外膜。内膜主要由内皮细胞和结缔组织构成，负责血管内壁的连续性；中膜富含弹性纤维和平滑肌细胞，为血管提供弹性和收缩性；外膜则由胶原纤维和结缔组织构成，起保护和支撑作用。

主动脉夹层发病机制：主动脉夹层的发病机制主要涉及以下几个方面：1.主动脉壁中层病变。主动脉中层退行性变：随着年龄增长，主动脉中层逐渐出现退行性变，弹性纤维减少，平滑肌细胞增多，血管壁脆性增加。遗传性因素：如马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征等遗传性疾病，可导致主动脉中层发育不良或退行性变。2.内膜撕裂：高血压：长期高血压导致血管壁承受过大的压力，易引发内膜撕裂。外伤：如车祸、跌落等外伤可能导致主动脉内膜撕裂。医源性因素：如主动脉内球囊反搏术、主动脉内支架植入术等操作过程中可能导致内膜损伤。血液进入夹层：一旦内膜撕裂，血液从主动脉腔进入中膜与外膜之间，形成真假腔。真腔为原有的主动脉腔，假腔则为夹层内的血液空间。4.夹层扩展：随着夹层内血液的不断流入，夹层逐渐扩展，可能累及主动脉分支血管，导致器官缺血或功能障碍。夹层扩展过程中可能引发外膜破裂，导致致命性大出血。

临床表现主动脉夹层患者常表现为突发的剧烈胸背部疼痛，呈撕裂样或刀割样，可伴有高血压、脉搏细弱、面色苍白等休克症状。部分患者可能出现心包填塞、急性心肌梗死等严重并发症。

诊断与治疗主动脉夹层的诊断主要依靠临床表现、影像学检查（如CT、MRI、超声心动图等）以及血液生化检查。治疗原则为尽早诊断、积极治疗，包括药物治疗（如降压、镇痛等）、手术治疗（如主动脉置换术、覆膜支架植入术等）以及介入治疗等。

结论：主动脉夹层是一种严重的心血管疾病，其发病机制涉及主动脉壁中层病变、内膜撕裂、血液进入夹层及夹层扩展等多个环节。早期诊断和积极治疗对改善患者预后至关重要。